臨床醫(yī)師

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動(dòng)物細(xì)胞內(nèi)有兩種用來支撐細(xì)胞核的中間纖維：其中核纖層為一種有系統(tǒng)的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，分布于核模內(nèi)側(cè);而另一種較缺乏系統(tǒng)的支撐構(gòu)造則位于核模外側(cè)。兩種結(jié)構(gòu)除了支撐核模外，也是染色體與核孔的賴以固定的位點(diǎn)。

核纖層主要是由層蛋白所構(gòu)成，與多數(shù)蛋白質(zhì)相同，層蛋白是合成于細(xì)胞質(zhì)，之后再送入細(xì)胞核內(nèi)部。這些蛋白質(zhì)在核內(nèi)會(huì)先聚集在一起，再與原有的核纖層網(wǎng)狀構(gòu)造結(jié)合。此外，層蛋白也會(huì)出現(xiàn)在核質(zhì)內(nèi)部，組成另一種可在螢光顯微下觀察，稱為nucleoplasmic veil的調(diào)控結(jié)構(gòu)。此構(gòu)造位于核仁外側(cè)，且存在于分裂間期，其功能則尚未明了。目前已知有些形成veil的層蛋白結(jié)構(gòu)，會(huì)與染色質(zhì)結(jié)合并破壞其構(gòu)造，進(jìn)而抑制蛋白質(zhì)編碼基因的轉(zhuǎn)錄。

與其他中間纖維相同的是，層蛋白單體含有一個(gè)α螺旋結(jié)構(gòu)域。這些結(jié)構(gòu)域兩兩互相纏繞，形成一種稱為卷曲螺旋的雙體結(jié)構(gòu)。而兩個(gè)雙體還會(huì)再以反平行方式，組合成一種稱為原絲的四聚體。八條原絲可以在水平排列下，形成卷曲狀的繩狀纖維。這些纖維可以在相同狀態(tài)下聚合或分解，因此纖維的長度，是取決于纖維的增加與減少速率之間的競爭。

當(dāng)層蛋白基因發(fā)生突變時(shí)，會(huì)導(dǎo)致纖維的聚合情形發(fā)生缺陷，此種狀況稱為層蛋白病。這類病癥中，以一系列稱為早衰癥的疾病較為著名。罹患早衰癥的人，會(huì)顯現(xiàn)出提早成熟并老化的現(xiàn)象。至于基因與老化表型之間在生物化學(xué)上的詳細(xì)機(jī)制，目前并不明了。

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